As síndromes mielodisplásicas
Designa-se por síndrome, ou síndroma (s.f.), “um conjunto de sinais ou sintomas que ocorrem associados e que definem uma doença ou uma perturbação”.
Quando falamos em síndromes mielodisplásicas (SMD) estamos a referir-nos a um grupo de doenças heterogéneas da medula óssea. Isto é, não se trata de uma única doença, mas de um conjunto de doenças que têm entre si algumas características comuns.
São doenças hematopoiéticas que se caracterizam por apresentarem uma medula óssea normocelular ou hipercelular, mas em que as células apresentam alterações na morfologia e na maturação (dismielopoiese). Como não se formam normalmente na medula óssea os vários elementos que constituem o sangue, por a eritropoiese ser ineficaz, quando se fazem análises vemos que no hemograma os valores dos glóbulos vermelhos, dos glóbulos brancos e das plaquetas estão diminuídos.
No início, pode existir apenas a baixa de uma série. A incapacidade da medula óssea para produzir as células é um processo gradual. Pode começar por atingir apenas uma série mas, posteriormente podem baixar também os outros valores.
Quais os tipos de síndromes mielodisplásicas que existem?
Primeira classificação
Um grupo internacional de hematologistas estabeleceu a primeira classificação destas doenças em 1976. Tratava-se do Grupo Cooperativo FAB (French-American-British) que criou cinco subgrupos. Esta classificação baseava-se no número de blastos encontrados na medula óssea e no sangue periférico, no número de linhagens afectadas e em algumas características especiais. Designam-se por “blastos” as células mais jovens da medula óssea. Os doentes que têm um número mais baixo de blastos são considerados como tendo um melhor prognóstico.
Em 1999, a Organização Mundial de Saúde (OMS) propôs uma nova classificação, que foi revista em 2008 e que é a que se usa neste momento. As formas mieloproliferativas passaram para um outro grupo de doenças que têm características mistas de doença mielodisplásica e mieloproliferativa. Deste grupo faz parte a leucemia mielomonocítica crónica e outras formas de difícil individualização e mais raras.
Classificação OMS (ou WHO) das síndromes mielodisplásicas
- Citopenia Refractária com Displasia de Unilinhagem:
- Anemia Refractária (AR)
- Neutropenia Refractária (NR)
- Trombocitopenia Refractária (TR) - Anemia Refractária com Sideroblastos em Anel (ARSA)
- Citopenia Refractária com Displasia de Multilinhagens (CRDM)
- Anemia Refractária com Excesso de Blastos (AREB)
- Síndrome Mielodisplásica Associada a Delecção Isolada do cr (5q) (Sind. 5q)
- Síndrome Mielodisplásica Inclassificável (SMDi)
- Síndrome Mielodisplásica da Criança
Vemos, portanto, que existem com a mesma designação genérica de síndromes mielodisplásicas, pelo menos nove tipos diferentes de doença. Para chegar ao diagnóstico do subtipo da doença, o médico baseia-se no resultado dos exames.
Os dados obtidos com esses exames permitem também estabelecer um Índice de Prognóstico (IPSS), que permite prever a sobrevida média e as atitudes terapêuticas a tomar.
Três factores são tomados em conta:
O número de blastos na medula óssea,
As anomalias citogenéticas,
O número de linhagens afectadas.
A cada um dos resultados é atribuído um determinado valor. Feita a contagem (score), é possível ainda subdividir a doença em quatro grupos de prognóstico: baixo, intermédio 1 e 2 e alto risco.
Isto explica porque, além da variabilidade individual, isto é, de doente para doente, a mesma doença pode progredir de forma diferente. Esta é uma das razões, porque é completamente errado comparar a sua doença com a do outro. Podem ter o mesmo nome, mas são doenças diferentes, que vão evoluir de maneira diversa.
