O que é um linfoma?
O nosso organismo é constituído por muitos milhões de células que se multiplicam pelo processo de divisão celular. Em condições normais, este é um processo ordenado e controlado, responsável pela formação, crescimento e regeneração de tecidos saudáveis do corpo. A própria morte das células é um processo controlado e programado.
No entanto, algumas vezes as células perdem a capacidade de limitar e comandar o seu próprio crescimento e morte, passando a dividir-se e multiplicar-se muito rapidamente e de forma aleatória ou a sobreviver mais tempo do que o normal.
Como consequência desse processo de multiplicação e crescimento desordenado das células e de inibição da morte celular, ocorre um desequilíbrio na formação dos tecidos do corpo, no referido local, formando o que se conhece como tumor.
Os linfomas são tumores malignos que têm origem nas células do sistema imune, principalmente nos linfócitos. Estes, como vimos, são transportados através de uma rede de canais, os vasos linfáticos, que chegam a todo o organismo.
Localizados de início principalmente nos gânglios linfáticos, podem disseminar-se por todo o organismo e ser encontrados noutros órgãos como a medula óssea, os pulmões, ossos, sistema gastrointestinal, testículos, cérebro e, de forma geral, em praticamente todos os tecidos do nosso organismo, embora menos frequentemente.
Alguns linfomas (mais raros) têm origem em órgãos não linfáticos (mais vezes no estômago e na pele) e só mais tarde atingem os gânglios linfáticos, a medula óssea, o sangue e outros órgãos.
Existem vários tipos de linfoma, ainda que todos tenham origem nas células do sistema linfático. Os linfócitos que compõem o nosso sistema imune são chamados de linfócitos B, linfóctos t e linfócitos NK.
Assim, um linfoma desenvolve-se quando um linfócito B, um linfócito T ou um linfócito NK, sofre uma transformação maligna.
Mais frequentemente, o linfoma tem origem num linfócto B, num gânglio linfático. A célula anómala divide-se, para fazer cópias de si própria; as novas células dividem-se novamente, e novamente, originando mais e mais células anómalas.
As células anómalas, todas iguais umas às outras, são células cancerosas que não morrem quando deviam: estas células “perdem” a capacidade e funcionalidade de proteger o organismo contra infecções ou outras doenças.
Quando as células tumorais de um determinado orgão "entram" nos vasos linfáticos ou nos vasos sanguíneos, ou seja, quando entram em circulação, disseminam-se ou metastizam (podem espalhar-se para quase todo o organismo) e podem "colonizar" outros órgãos, mesmo à distância.
No caso dos linfomas, este conceito de "metastização" não existe, porque o tumor começa nos gânglios linfáticos e pode desde logo circular na linfa. É por isso que, mesmo quando parecem estar localizados apenas a um grupo de gânglios (que estão aumentados de volume), os linfomas muitas vezes já se disseminaram para outras estruturas.
É por isso também que não podemos tratar apenas aqueles gânglios que estão aumentados; o mais provável é que existam outros já atingidos, mesmo quando não estão ainda "inchados".
Os linfomas não são todos iguais: têm características diferentes, específicas, bem como "comportamento" e evolução diferentes, consoante o tipo de linfoma e, além disso, de pessoa para pessoa.
Quais os tipos de linfoma existentes?
Com base no exame histológico, regra geral os linfomas são divididos em dois grupos: os linfomas Hodgkin (também conhecidos por “Doença de Hodgkin”) e linfomas não-Hodgkin.
Linfomas Hodgkin
A doença de Hodgkin é um tipo de linfoma caracterizado por possuir um tipo particular de célula cancerosa (chamada célula de Reed-Sternberg) que, na análise microscópica, apresenta características particulares.
Neste tipo de linfoma, regra geral verifica-se um aumento progressivo e persistente de gânglios linfáticos, principalmente na área do pescoço, acima da clavícula, no mediastino (região torácica entre os pulmões), nas axilas e/ou virilhas e noutros gânglios abdominais; pode, ainda, "espalhar-se" para os pulmões, ossos, fígado, medula óssea, entre outros.
Pode ser assintomático, consoante o local onde se desenvolveram as células.
Os gânglios afectados estão "endurecidos", habitualmente não são dolorosos nem apresentam qualquer sinal de inflamação. Por vezes, depois da ingestão de grandes quantidades de álcool, o gânglio aumentado pode ser temporariamente doloroso.
O linfoma Hodgkin tem origem em linfócitos B na maioria dos casos (aproximadamente 98%) e só raramente T (aproximadamente 2%); as células cancerosas estão em minoria nos gânglios linfáticos atingidos (inferiores a 1%).
Este tipo de linfoma é mais frequente no sexo masculino do que no feminino, numa proporção de aproximadamente três para dois.
Através do exame histológico (biopsia dos gânglios linfáticos), o linfoma de Hodgkin pode ser dividido em dois subtipos diferentes:
1. Predomínio de linfócitos, nodular:
evolução lenta; muito poucas células de Reed-Sternberg; apresenta mistura de outros tipos de células.
Surge em 10 a 20% dos casos, normalmente em crianças ou jovens; é mais comum no sexo masculino.
Clinicamente apresenta-se muitas vezes bem localizada. A sua evolução é diferente dos outros subtipos, tem bom prognóstico mas pode originar recidivas tardias.
2. Clássico:
Esclerose nodular: evolução moderada; poucas células de Reed-Sternberg; apresenta uma mistura de outro tipo de glóbulos brancos e áreas de tecido conectivo fibroso.
É o linfoma mais frequente: corresponde em média a 50% dos casos, em crianças, e 70% nos adolescentes.
Celularidade mista: evolução mais rápida; bastantes células de Reed-Sternberg; apresenta mistura de outros tipos de glóbulos brancos.
Surge em 40 a 50% dos doentes, geralmente em fases mais avançadas e com maior envolvimento de outros órgãos.
Deplecção linfocitária: evolução rápida; numerosas células de Reed-Sternberg e poucos linfócitos. Apresenta abundante tecido conectivo fibroso.
Afecta menos de 10% das pessoas, sendo mais comum em doentes portadores de HIV.
Apresenta-se frequentemente como doença disseminada no envolvimento dos ossos e medula óssea.
Rico em linfócitos
Linfomas não-Hodgkin
O linfoma não-Hodgkin constitui um grupo de tumores malignos relacionados entre si mas muito heterogéneo.
Tem origem no sistema linfático e frequentemente está restrito aos tecidos linfóides e baço; no entanto, podem disseminar-se por todo o organismo e atingir a medula óssea, por exemplo.
Corresponde a cerca de 60% dos linfomas na infância, numa faixa etária entre os 5 e 15 anos; é mais comum no sexo masculino.
O linfoma não-Hodgkin é mais frequente do que o linfoma de Hodgkin e a sua incidência está a aumentar, sobretudo em idosos e em pessoas infectadas por HIV.
É um tipo de tumor que resulta da multiplicação descontrolada de células derivadas de linfócitos T ou B: no mundo ocidental, a incidência corresponde a 80 a 90% do tipo B e 10 a 20% do tipo T.
Algunas linfomas não-Hodgkin têm um crescimento rápido: é importante que o seu diagnóstico ocorra o mais rapidamente possível.
Através do exame histológico, encontram-se características que identificam o tipo de linfoma. Do ponto de vista clínico o linfoma não-Hodgkin pode ser dividido em dois grupos:
1. Linfoma indolente:
surge geralmente em idosos, raramente em jovens e quase inexistente em crianças.
É um tipo raro de linfoma não-Hodgkin, persistente, de crescimento lento e com origem a partir de linfócitos B maduros (mais raramente em linfócitos T com atingimento primário da pele).
Pode "estender-se" a vários grupos de gânglios linfáticos e a outros órgãos internos.
Manifesta-se de forma subtil e tem um crescimento lento, ou seja, no início pode passar despercebido.
Alguns exemplos deste grupo de linfomas:
- linfoma linfocítico ou leucemia línfocítica crónica,
- linfoma folicular,
- linfoma esplénico da zona marginal,
- linfoma de MALT,
- linfoma linfoplasmocítico,
- micose fungóide ou síndrome de Sézary
2. Linfoma agressivo:
embora tenha maior incidência em adultos, pode surgir em qualquer idade.
Exemplos deste tipo de linfomas:
- linfoma difuso de grandes células B (por exemplo as variantes centroblástica e imunoblástica),
- linfoma anaplásico de grandes células CD30+ com fenotipo T/Null.
Grande parte dos linfomas de células T periféricas (ou seja, maduras) pertence a este grupo; no entanto, têm recidivas precoces e pior prognóstico do que os B.
3. Alguns linfomas têm um comportamento muito agressivo: embora se possam desenvolver em qualquer idade, são mais frequentes em crianças e em adultos jovens, particularmente do sexo masculino.
Normalmente invadem áreas externas ao sistema linfático, como a medula óssea, o sangue e o sistema nervoso, entre outros.
Os exemplos deste grupo de linfomas são o linfoma ou leucemia linfoblástica B ou T e o linfoma de Burkitt - este é muito frequente na África Central relaciona-se com infecção pelo vírus Epstein-Barr.
